Structure of a human intramembrane ceramidase explains enzymatic dysfunction found in leukodystrophy

نویسندگان
چکیده

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

the role of thematic structure in comprehending spoken language

in fact this study is concerned with the relationship between the variation in thematice structure and the comprehension of spoken language. so the study focused on the following questions: 1. is there any relationship between thematic structure and the comprehension of spoken language? 2. which of the themes would have greated thematic force and be easier for the subjects to comprehend? accord...

15 صفحه اول

Deficiency of the alkaline ceramidase ACER3 manifests in early childhood by progressive leukodystrophy.

BACKGROUND/AIMS Leukodystrophies due to abnormal production of myelin cause extensive morbidity in early life; their genetic background is still largely unknown. We aimed at reaching a molecular diagnosis in Ashkenazi-Jewish patients who suffered from developmental regression at 6-13 months, leukodystrophy and peripheral neuropathy. METHODS Exome analysis, determination of alkaline ceramidase...

متن کامل

a swot analysis of the english program of a bilingual school in iran

با توجه به جایگاه زبان انگلیسی به عنوان زبانی بین المللی و با در نظر گرفتن این واقعیت که دولت ها و مسئولان آموزش و پرورش در سراسر جهان در حال حاضر احساس نیاز به ایجاد موقعیتی برای کودکان جهت یاد گیری زبان انگلیسی درسنین پایین در مدارس دو زبانه می کنند، تحقیق حاضر با استفاده از مدل swot (قوت ها، ضعف ها، فرصتها و تهدیدها) سعی در ارزیابی مدرسه ای دو زبانه در ایران را دارد. جهت انجام این تحقیق در م...

15 صفحه اول

the effects of changing roughness on the flow structure in the bends

flow in natural river bends is a complex and turbulent phenomenon which affects the scour and sedimentations and causes an irregular bed topography on the bed. for the reason, the flow hydralics and the parameters which affect the flow to be studied and understand. in this study the effect of bed and wall roughness using the software fluent discussed in a sharp 90-degree flume bend with 40.3cm ...

Structure of a site-2 protease family intramembrane metalloprotease.

Regulated intramembrane proteolysis by members of the site-2 protease (S2P) family is an important signaling mechanism conserved from bacteria to humans. Here we report the crystal structure of the transmembrane core domain of an S2P metalloprotease from Methanocaldococcus jannaschii. The protease consists of six transmembrane segments, with the catalytic zinc atom coordinated by two histidine ...

متن کامل

ذخیره در منابع من


  با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ژورنال

عنوان ژورنال: Nature Communications

سال: 2018

ISSN: 2041-1723

DOI: 10.1038/s41467-018-07864-w